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50歲大叔縱隔腫瘤成“謎”,徐嬌也曾中招!美國專家為他解謎

2019年10月31日 17:00  來源:好醫友
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還記得周星馳電影《長江七號》里小狄的扮演者徐嬌嗎?這位曾經的“假小子”給觀眾留下了很深的印象。2015年,這位剛滿17歲的花季少女被診斷出患有縱隔腫瘤,并進行了手術治療。不幸中的萬幸是,她所患的腫瘤是良性的。

很多人對”縱隔”這個詞有點陌生,它不是器官,而是我們身體很特別的一個區域--前有胸骨,后有脊柱,兩邊是肺。這個區域包含了人體多個重要器官和組織,包括心臟、主動脈、食道、胸腺、氣管、淋巴結、神經(迷走神經、隔神經及交感神經鏈)、脂肪和結締組織等。

臨床上按照“解剖四分法”可將縱隔分為上縱隔和下縱隔,下縱隔又以心包為界分為前、中、后三個方面。

由于縱隔內組織器官較多,胚胎來源又較復雜,因此它也淪為多種原發性腫瘤和囊腫的“重災區”,且手術難度極大。而且,由于有胸骨的遮擋,縱膈腫瘤拍胸片難以發現。

縱隔腫瘤有很多種類型,其病因與其所在的縱隔部位有關,我們一起來看一下。

前縱隔腫瘤:

·淋巴瘤:淋巴結受累導致惡性腫塊形成,通常分為霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。

·胸腺瘤和胸腺囊腫:大多數胸腺瘤是良性的,被纖維包膜包圍。其中約30%可能更具侵略性,并通過囊體生長到其他組織。

·生殖細胞瘤:大多數生殖細胞腫瘤(60% ~ 70%)為良性,男性和女性均有發現。

·甲狀腺縱隔腫塊:這主要是良性的,是由于營養缺乏或其他因素導致甲狀腺異常而形成。甲狀腺腫的形成也可進展為中縱隔腫塊。

中縱隔腫瘤:

·支氣管囊腫:腫塊起源于支氣管,性質通常為良性。

·縱隔淋巴結病:淋巴結內異常生長(淋巴結腫大)。

·心包囊腫:心內膜或心包的外翻可導致良性囊腫的形成。

·氣管腫瘤:呼吸道受累,如氣管細胞異常生長,可導致惡性或良性腫塊形成。

·血管異常:包括主動脈(主動脈瘤)隆起和主動脈內膜撕裂(主動脈夾層)。

·食道腫瘤: 可為良性或惡性。

·食管異常: 包括食管賁門失弛緩癥、憩室、裂孔疝。

后縱隔腫瘤:

·神經源性縱隔腫瘤:神經受累是后縱隔腫瘤最常見的原因之一。分為神經鞘瘤、神經節細胞瘤和副神經節細胞瘤。大約70%的神經源性腫瘤是良性的。

·淋巴結病:指淋巴結腫大。

·髓外造血:這是一種罕見的由骨髓擴張形成的腫塊,并與嚴重貧血相關。

·神經腸囊腫:這是一種罕見的生長,包括神經和胃腸道的因素。

·脊柱旁異常:包括感染性、惡性和創傷性胸椎異常。

·血管異常:包括主動脈瘤。

腫瘤在縱隔內的位置因年齡而異。在兒童中,腫瘤多見于后縱隔。這些縱隔腫瘤通常起始于神經,不是癌性的。而在成人中,大多數縱隔腫瘤發生在縱隔前部,通常是惡性淋巴瘤或胸腺瘤。

不過,臨床中仍有一些縱隔腫瘤是“謎”一樣的存在。現年50歲的黃先生就遭遇了這個難題。

今年年初,他因胸悶氣喘到醫院檢查,胸部CT發現縱隔腫塊。后來進一步的PET-CT掃描提示左上肺肺門旁不規則軟組織腫塊影,FDG代謝異常增高,肺動脈干及雙側肺動脈內條狀FDG代謝增高灶,醫生初步考慮為縱隔惡性腫瘤。然而,不管是支氣管鏡活檢、心包積液檢查,還是左肺胸腔腫物活檢都未找到惡性腫瘤細胞。

今年7月,黃先生復查胸部CT提示腫瘤病灶進展。院內醫生通過好醫友中美遠程會診平臺與美國癌癥治療中心(CTCA)腫瘤專家Patricia Rich博士,共同討論了黃先生的病情。

對于該縱隔腫瘤,中美醫生都傾向于肺動脈源性血管肉瘤可能。這是一種源于血管內皮細胞的惡性軟組織腫瘤,臨床少見,早期診斷較為困難,需與肺轉移癌、肺感染性疾病、肺血管炎性疾病及肺血管淋巴瘤、支氣管肺泡內血管腫瘤及卡波及肉瘤及其他血管腫瘤相鑒別。

為明確診斷,Rich博士建議肉瘤專業病理專家對患者病理進行復核分析,并指出Vwf,CD34,CD31,VEGF,Ulex等標記物檢測可能對診斷會有幫助。如果明確診斷為血管肉瘤,Rich博士建議使用紫杉醇進行全身治療,同時也建議使用二代基因測序來評估潛在可靶向突變、腫瘤突變負荷和MSI。

好醫醫友提醒:縱隔腫瘤并沒有什么特別好的預防方式,重在早發現早治療。臨床上有將近40%的縱隔腫瘤患者是沒有癥狀的,因此,每年的健康體檢至關重要。另外,兒童也會得縱隔腫瘤,就像當年的徐嬌。雖然兒童發病率相對于成人要低一些,但癌變幾率更高,應引起重視。

參考資料:https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/13792-mediastinal-tumor

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